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在外打拼中國家庭 三人都有這個病

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  稍微動一動就胸悶、氣促、兩眼發黑, 5年前一次心臓超聲檢查確診梗阻性肥厚型心肌病的24歲小伙小陳(化名),每天被疾病折磨,日子過得晦暗又沉重。直到患同一種病的二哥不幸猝死,才迫使他和家人尋求進一步的治療。


  2個月前,小陳和家人找到浙江大學醫學院附屬第一醫院心內科主任郭曉綱主任醫師團隊。

  經過前期詳細的檢查後,郭曉綱主任團隊為小陳制定了經皮心肌內室間隔射頻消融術,解除梗阻,術後2天,小陳順利出院,目前恢復良好,生活邁入正常。


  據了解,這是浙大一院心內科完成的首例經皮心肌內室間隔射頻消融術,也是省內率先開展此手術的醫院。

  20多歲小伙子一運動就胸悶氣促

  梗阻性肥厚型心肌病嚴重可致猝死

  小陳一家都在杭州打拼,小陳工作之余愛運動。5年前,小陳在一次活動後出現了胸悶氣促的症狀,之後陸續又發作了幾次。去醫院檢查,診斷為梗阻性肥厚型心肌病。醫生說,這是一種遺傳疾病,建議小陳家人都做個檢查。

  檢查結果,小陳一家五口,只有爸爸和大姐安全,媽媽、二哥和小陳一樣,都是梗阻性肥厚型心肌病。

  “梗阻性肥厚型心肌病絕大多數為常染色體顯性遺傳疾病,患者大多數有家族史,臨床上可導致胸悶胸痛、呼吸困難、反復暈厥、房顫、室速、心力衰竭甚至猝死等嚴重後果,是年輕人和運動員猝死的最常見原因。” 郭曉綱主任介紹,心肌越肥厚,心室的壓差越高,患者猝死的風險也越大。

  二哥突然倒地猝死

  弟弟在二哥的葬禮上暈厥


  雖然知道自己得了什麼病,但小陳一家都沒意識到問題的嚴重性。這些年,小陳一直在醫生的指導下進行藥物治療,但依然頻發胸悶胸痛、黑蒙等症狀。直到去年底,小陳二哥在外突然倒地猝死,沒能救回來,而小陳在參加二哥葬禮時突然暈厥,這才給他們一家人敲響警鍾。

  

  同患一種病的小陳媽媽趕緊帶小陳找到郭曉綱主任,尋求手術治療。


  郭曉綱介紹,梗阻性肥厚型心肌病的治療手段,主要包括藥物治療、外科手術和酒精化學消融治療三種。

  就藥物治療而言,部分患者通過藥物能夠緩解流出道梗阻,但仍很多患者即便接受最大劑量的藥物治療,仍會出現暈厥症狀,心功能會受到影響。並且臨床上目前可用的藥物有限。

  外科手術是對患者行室間隔心肌切除,是目前的標准治療術式,但需要開胸並建立體外循環,創傷較大,對患者的耐受能力要求高,且有造成患者束支傳導阻滯的風險。

  酒精化學消融作為一種介入治療方法,侵入性較小,但部分患者由於冠狀動脈解剖學的原因無法完全解除梗阻。而且根據當前臨床數據,行酒精化學消融的患者術後有一定的幾率需要植入永久起搏器。

  經皮心肌內室間隔射頻消融是近年來發展的一種新興技術,由西京醫院超聲醫學科劉麗文教授團隊首先開始應用,通過高頻電波使得導致肥厚的心肌組織細胞內的離子產生熱效應,局部溫度高達90℃-100℃,進而導致肥厚的心肌細胞脫水壞死。對於梗阻性肥厚型心肌病患者來說,創傷更小,恢復更快。

  手術過程好比把葡萄制作成葡萄幹

  小陳入院後經過全面檢查,他的心室壓力很大,必須馬上進行手術來解除梗阻。針對他的情況,郭曉綱主任團隊決定為他行經皮心肌內室間隔射頻消融術,“通過三維B超影像引導下經皮經心外膜到達心肌內,在心臓不停跳的情況下治療心臓疾病。”郭曉綱介紹。
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